Legfontosabb problémák:
A változó súlyosságú izomgyengeség lecsökkenti a végtag- és törzsizmok mozgásait, ami kontraktúrákhoz (az ízületi mozgások beszűküléséhez), gerincdeformitáshoz, a napi tevékenység beszűküléséhez és a fájdalom, csontritkulás és csonttörések kockázatának növekedéséhez vezet.
Legfontosabb vizsgálatok, eljárások:
- hajlékonyság(ROM Range of Motion) vizsgálat
- izomerő,izomműködés vizsgálat
- ülésés mozgékonyság vizsgálat
- ortetika(kezelés gyógyászati segédeszközzel)
- röntgenvizsgálat (gerinc és más ízületek)
- csontsűrűség mérés (oszteodenzitometria, ODM, DEXA)
- ortopédiai műtét
Nem-ülők állapotfelmérése:
- Önellátásra irányuló foglalkozás - terápia és a gyógytorna bevonásához a mozgásfunkciók felmérésére.
- Logopédiai igény felmérése nyelészavar és a beszédzavar esetén, melynek oka lehet az állkapocs kontraktúra vagy a csökkent hangerő.
Fő beavatkozások:
- A beteg táplálkozásának segítése
- Testtartás javítása: A beteg testtartása határozza meg, hogy milyen eszközzel lehet segíteni a megfelelő táplálkozást. Biztosítani kell a kényelmes ülést.
- Kontraktúrák kezelése: A sínnel történő rögzítés hatékonyan segíthet megtartani az ízületek mozgékonyságát ( ROM ), megakadályozva ezzel az esetlegesen fellépő fájdalmakat.
- Fájdalomcsillapító kezelés
- Mindennapi teendők, segédeszközök: Játék és foglalkozástámogatás fejlesztő jellegű könnyű játékokkal és a mozgást, ill. kommunikációt támogató segédeszközökkel, amelyek számos funkcióra fejlesztő hatással vannak.
- Kerekesszék: Optimális függetlenséget és kényelmes ülést biztosít.
- Végtagsegédeszköz: Felső végtag segédeszköz a végtag funkció segítésére; ide tartozik a mobil kéztartó vagy az elasztikus karfelkötő, mely növeli az aktív mozgatás lehetőségét és a működési készségeket.
- Környezeti és az otthonátalakítása lehetőséget teremt a biztonságos közlekedéshez és optimális függetlenséghez.
Ülők állapotfelmérése:
- Funkcióvizsgálat (Hammersmith Motoros Funkció Skála SMA betegek számára, Modifikált-Hammersmith Motoros Funkció Skála SMA betegek számára, Durva Motoros Funkció Mérés (GMFM), és Motoros Funkció Mérő (MFM) Skála neuromusculáris betegek számára).
- Kontraktúrák mérése ízületi szögméréssel.
- Izomerőmérése manuális izomteszteléssel vagy myometriával.
- Gerinc-és csípő röntgen.
- Eszköz megválasztása üléshez, mozgáshoz, pozicionáláshoz és önellátáshoz. A kézi és motoros mozgássegítők szükségességének felbecsülése már 18-24 hónapos kor körül elkezdődhet.
Fő beavatkozások (PT - fizikoterápia, OT – foglalkozási terápia, és ortopédia):
- Mozgás kerekesszékkel: Optimális függetlenséget és kényelmes ülést biztosít.
- A környezet és az otthon átalakítása lehetőséget teremt a biztonságos és optimális függetlenséghez.
- Kontraktúrák kezelése, amelynek célja a rendszeres nyújtás és erősítés által a rugalmasság fenntartása. A kontraktúra kezeléssorozatok segítik a végtag merevítésre szolgáló eszközök elviselését és javítják az állást. A lábfejtámasz késlelteti az Achilles-ín kontraktúrák kialakulását. Felső végtag mobil kartámaszok és sínek a végtag funkció támogatását szolgálják; ide tartozik a mobil kéz- vagy az elasztikus karfelkötő, mely növeli az aktív mozgás lehetőségeit és a végtag funkcionális képességeit.
- A rendszeres gyakorlatok növelik a fittséget és az állóképességet; ide sorolhatjuk az úszást és az alkalmazott (adaptív) sportot is.
- Az álláshoz vagy a több erővel rendelkezőknek a járás támogatáshoz könnyű súlyú, csípő ízülettehermentesítő térd–boka–láb-rögzítő ortézisek (KAFO= knee-ankle-foot) vagy testtartásjavító, csípőn átívelő ortézis (RGO - mikor az egyik csípőízület hajlik, a másik nyúlik) ajánlott. Ha ez nem lehetséges, járókeret vagy lábtartóval ellátott guruló pozícionáló keret javasolt.
- Gerinctámaszok és gerincműtétek
Járóképesek állapotfelmérése:
- Az egyensúly illetve járás vizsgálat magában foglalja a környezethez való alkalmazkodó képesség felmérését.
- Ízületi mozgékonyság és gerincstabilitás vizsgálata.
- Fizikoterápiás és ortopédiai vizsgálatok a megfelelő mozgási segédeszközök, a támogató technológia és a környezethez való hozzáférés meghatározásához.
- A mindennapi tevékenység értékelése a megfelelő ellátás biztosítása érdekében.
- Speciális (nem-gerinc) röntgenvizsgálat és oszteodenzitometria (DEXA) akut vázizomzati (muszkuloszkeletális) sérülések esetén javasolt, melyek megerőltetés, baleset vagy esés során keletkeztek.
Fő beavatkozások:
- Kerekesszék hosszabb táv megtétele esetén mobilitást és függetlenséget biztosít.
- Kontraktúrák kezelése és betanítás az ízületek maximális védelme érdekében.
- Fizikoterápia valamint ortopédiai terápia szükséges a biztonság, az állóképesség fenntartása és az elérhető legnagyobb függetlenségnek a maximalizálása érdekében, vagy a járóképesség meghosszabbítására. A járást megfelelő gyógyászati segédeszközökkel illetve ortetikával ösztönözni kell.
- Rendszeres gyakorlatok az állóképesség/erőnlét fenntartása érdekében. Ez magában foglalja az úszást, a vízterápia (aquaterápia), lovaglást és az alkalmazott sportot.
- Autóvezetés oktatási alternatívák és vezetési segédberendezésekre tett javaslattétel.
- Környezeti hatások ellenőrzése és az otthon átalakítása a biztonságos és optimális függetlenséghez.
- Gerinc-és végtag ortetikák, ha szkoliózis és kontraktúra kezd kialakulni.
- Gerincműtét
További részletes tájékoztató itt >> SMA Gondozási útmutató
Információk a gerincproblémák kezelésével kapcsolatban itt >> http://gerincferdules.hu/