Az SMA I-es és II-es típusú, egyes esetekben az SMA III-as típusú betegek megbetegedéseinek és halálának fő okozói a légúti betegségek. A nyelészavar és a gyomortartalom visszafolyása a nyelőcsőbe (gastrooezophagealis reflux) is nagymértékben hozzájárul a tüdő megbetegedéséhez. A napközbeni légzési elégtelenség a sorozatosan visszatérő légúti fertőzéseknek, illetve az éjszakai oxigénhiányt (hypoxia) követő hypoventillációnak köszönhető, amelyet követ a napközbeni széndioxid felszaporodás a vérben (hypercarbia). Az éjszaka jelentkező légzési nehézségek kiküszöbölésére légzéstámogatás szükséges, és köhögéssegítőre van szükség, ha a köhögés hatékonysága alacsony.
A légutak tisztán tartása minden SMA beteg esetében, mind az akut-, mind pedig a krónikus ellátás során, nagyon fontos feladat
3-6 havonta, stabil járóképes beteg esetében ritkábban, a klinikailag gyengébb állapotú, nem-ülő betegeknél még gyakrabban is javasolt az állapotfelmérés.
Nem-ülők esetében:
- Fizikai vizsgálat: köhögés hatékonyság, mellkas deformitás, légzésvétel, légzésfunkció, paradox légzés (a rekeszlégzés teljes hiánya és a hasizom ellentétes, paradox működése) és bőrszín rendszeres ellenőrzése.
- Polysomnographia(alvásvizsgálat): a hypoventilláció jeleinek megállapítására.
- Pulsoximetria: az oxigénnel telített hemoglobin (oxigén szaturáció) mértékének (%) vizsgálata bőrérzékelővel.
- Pneumonia (tüdőgyulladás) ellenőrzés: az utolsó 6 hónapban fellépő fertőzések gyakoriságának, az antibiotikum-kezeléseknek az ellenőrzése.
- Mellkasröntgen: alapállapotban és légúti megbetegedés esetén.
- Nyelésvizsgálat: megmagyarázhatatlan akut légzésromlás és visszatérő tüdőgyulladás esetén.
Ülők esetében:
- Fizikai vizsgálat: a köhögés hatékonyságának vizsgálata, mellkas deformitás, légzésvétel, légzésfunkció, paradox légzés és bőrszín rendszeres ellenőrzése.
- Polysomnographia (alvásvizsgálat): a hypoventilláció jeleinek megállapítására.
- Pulsoximetria: oxigén szaturációvizsgálata bőrérzékelővel.
- Pneumonia (tüdőgyulladás) ellenőrzés: az utolsó 6 hónapban fellépő fertőzések gyakoriságának és az antibiotikum kezeléseknek az ellenőrzése.
- Scoliosis (gerincferdülés) vizsgálat: a gerincferdülés mértékének megállapítása röntgen vizsgálattal.
Járóképesek:
Általánosságban, a járóképes SMA betegeknek nincs légzészavara egészen a betegség késői stádiumáig.
- Fizikai vizsgálat: a köhögés hatékonyságának vizsgálata, mellkas deformitás, légzésvétel, légzésfunkció, paradox légzés és bőrszín rendszeres ellenőrzése.
- Tüdő funkció teszt: légzésfunkció vizsgálat (spirometria), tüdő volumen kapacitás és légzőizmok vizsgálata.
- Pneumonia (tüdőgyulladás) ellenőrzés: az utolsó 6 hónapban fellépő fertőzések gyakoriságának, az antibiotikum kezeléseknek az ellenőrzése.
További részletes tájékoztató itt >> SMA Gondozási útmutató